La presente revisión tiene por finalidad actualizar nuestros conocimientos acerca de una patología que la estamos viendo cada vez con mayor frecuencia y que por sus características clínicas, fisiológicas, radiológicas é histopatológicas se presta a confusión. Se está dando a conocer la clasificación propuesta por un grupo de expertos internacionales así como nuevos conceptos sobre la patogenia y la manera de enfocar el diagnóstico y tratamiento de éstas entidades que a la fecha, superan las 200 enfermedades y que con un diagnóstico oportuno abrigamos la esperanza de mejorar el pronóstico y la calidad de vida de éstos pacientes.