La enfermedad de Hirschsprung, descrita en 1888, es definida como la presencia de menos de 20% de celulas ganglionares normales por milimetro de intestino. Algunos pacientes pueden cursar con megacolon como complicacion. Presentamos el caso de un masculino de 46 anos con estrenimiento cronico, con ausencia de evacuaciones durante un mes, acompanado de vomito, distension abdominal y datos de toxicidad. Presentaba abdomen agudo y se realizo laparotomia exploradora, con la que se encontro dilatacion del sigmoides que abarcaba la totalidad de la cavidad abdominal; se realizo hemicolectomia izquierda, con colostomia a nivel del transverso. Evoluciono de una manera torpida y se reintervino al sexto dia para realizar colectomia mas ileostomia por presentar nuevamente distension importante del resto del colon. Se envio la pieza quirurgica a estudio histopatologico y reportaron agangliosis; se diagnostico enfermedad de Hirschsprung. El caso que se presenta es sumamente raro debido a que la enfermedad de Hirschsprung es congenita, se diagnostica frecuentemente en la infancia; cuando no es de esta manera, se presenta en el adulto con los sintomas mencionados; sin embargo, el paciente curso con megacolon toxico, una situacion inusual