Los tumores del mediastino en la edad pediatrica son poco frecuentes y corresponden al 3% del total de cirugias de torax realizadas en este grupo de edad. Los tumores de origen neuroectodermico son la principal causa de tumores de mediastino, siendo el ganglioneuroma el mas benigno y menos frecuente con una incidencia de 1 en 100,000 ninos. La mayor parte de estos tumores cursan asintomaticos y son diagnosticados de manera incidental; aunque, el 37% secretan acido mandelico (VMA) y/o acido homovanilico (HVA) ocasionando sintomas como enrojecimiento, hipertension o diarrea secretora. La reseccion quirurgica por toracotomia o toracoscopia es el tratamiento de eleccion y su diagnostico se realiza mediante el estudio histopatologico de la pieza quirurgica. Por ser un tumor de escasa presencia, presentamos un caso clinico asi como la revision de la literatura