A histiocitose de células de Langerhans é uma desordem caracterizada pela proliferação monoclonal de células fenotipicamente semelhantes as células dendrites. Predomina na infância e pode afetar qualquer órgão. Relata-se caso de paciente, sexo feminino, 45 anos, apresentando massa tumoral localizada em coxa direita com um ano de evolução. Realizou-se biópsia da lesão cutânea, em que inicialmente o diagnóstico foi inconclusivo e em seguida de imunohistoquímica que concluiu diagnóstico de Histiocitose de células de Langerhans. Até o presente momento existem poucas publicações sobre envolvimento em adultos, assim como não há protocolos de tratamento para os mesmos, necessitando maiores estudos para melhor manejo desses pacientes.