Introdução: O Bloqueio Atrioventricular (BAV) é um defeito de condução do estímulo elétrico que ocorre no feixe de his, podendo ser classificado de 1º ao 3º grau, sendo este considerado o bloqueio atrioventricular total (BAVT). A maior parte dos bloqueios são adquiridos e acometem mais homens com idade avançada. Na população jovem as duas principais causas de bloqueio atrioventricular são os bloqueios congênitos e pós-cirúrgicos. Objetivo: relatar caso de paciente jovem com BAVT sem antecedentes cardiovasculares. Método: as informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido e revisão da literatura. Relato do caso: paciente do sexo masculino, 19 anos, natural e procedente de Aracaju-SE, sem antecedentes prévios de patologias cardíacas, relata pico hipertensivo há 1 ano, quando começou acompanhamento cardiológico, realizando exames, inclusive teste ergométrico, que foram normais. Há cerca de 6 meses cursou com episódio de síncope após esforço físico, realizou novo teste ergométrico que evidenciou BAVT de 2º e 3º grau, seguido de Holter 24 horas, com diagnóstico de BAVT e pausas de até 4,6 segundos. Foi submetido a implante de marca passo definitivo. Discussão: o caso relatado traz à luz a discussão sobre um paciente com BAVT que difere do habitualmente descrito para sua etiologia e epidemiologia considerando a faixa etária, ausência de sintomas durante a infância e a adolescência, ausência de alterações de exame físico e histórico de cirurgias prévias, bem como exames negativos para possíveis patologias relacionadas. Tardiamente, aos 19 anos, o paciente apresentou um pico hipertensivo e um episódio de síncope, com diagnóstico de BAVT. Diante disso faz-se presente a hipótese diagnóstica de BAVT congênito, cuja apresentação tardia foi incomum. Considerações finais: O BAVT congênito pode ter um curso benigno ao longo da vida, manifestando-se tardiamente.