Introdução. Neurofibromatose Tipo 1 (NF1) é uma doença genética autossômica dominante, com uma prevalência de aproximadamente 1 em cada 3.000 indivíduos. A doença é caracterizada principalmen­te por manchas café com leite, efélides axilares e inguinais, tumores neurofibromas cutâneos e plexiformes únicos ou múltiplos e nódulos de Lisch. Objetivo. O estudo objetiva a descrição e o perfil dermato­glífico de pacientes brasileiros portadores de NF1, a fim de contribuir no diagnóstico de indivíduos com suspeita desta doença. Método. A amostra consistiu de 86 pacientes portadores de NF1, de ambos os se­xos, com idade entre 1 e 65 anos, atendidos no Serviço de Genética do Município de Campos dos Goytacazes, RJ. O grupo foi submetido a uma avaliação para identificação do perfil dermatoglífico por meio das impressões digitais segundo Cummins e Midlo (1961). Resultados. O perfil dermatoglífico encontrado foi: SQTL: 127,8; D10: 13,2; L>W: 29,4%; W>L: 35,3%; (A): 6,0%; (L): 56,0%; (W): 38,0%. Considerações Finais. Há um aumento significativo no número de verticilos enquanto se observa uma redução na prevalência de presilhas nos pacientes portadores de NF1 quando comparado com os controles normais. Um aumento no número de verticilos também foi observado em estudos anteriores.