A Doença de Machado-Joseph, também conhecida como ataxia espi­nocerebelar do tipo 3, é considerada uma doença hereditária, progres­siva, categorizada como uma ataxia cerebelar autossômica dominante. Sua sintomatologia está relacionada a um lento progresso, principal­mente de manifestações clínicas como: alterações oculomotoras, es­pasticidade, tremores, marcha atáxica, entre outros. O presente estudo propôs um protocolo fisioterapêutico para melhora do equilíbrio e atividade de vida diária. Foi utilizada a Escala de Equilíbrio de Berg e a Medida de Independência Funcional, os testes foram realizados por um avaliador cego, antes e após a intervenção. O protocolo propos­to foi realizado através de duas pistas proprioceptivas, com diferentes tipos de pisos e obstáculos, utilizando também movimentos oculares. Neste estudo de caso teve a participação de um indivíduo, 27 anos, do sexo masculino, com o diagnóstico clínico de Doença de Machado Joseph. No início apresentava dificuldade de equilíbrio, marcha com apoio de bengala e ajuda de terceiro. Ao término do tratamento, ob­teve melhora do equilíbrio, da atividade de vida diária e correção da marcha. A realização do protocolo fisioterapêutico, pode ser mais um recurso para minimizar a progressão da doença, melhorando assim seu equilíbrio e sua independência funcional.