Introducción: El carcinoma de paratiroides es una neoplasia endocrina poco frecuente que representa menos del 1 % de los casos de hiperparatiroidismo primario y suele manifestarse con hipercalcemia severa y afectación ósea. Caso clínico: Paciente masculino de 27 años, remitido por dolor persistente en rodilla derecha reagudizado por traumatismo leve. Estudios radiográficos identificaron fractura patológica y múltiples lesiones osteolíticas. Los análisis bioquímicos mostraron hipercalcemia severa (16,9 mg/dL), falla renal aguda y alteraciones electrolíticas. La biopsia ósea reportó tumor pardo, y la gammagrafía paratiroidea reveló un adenoma ectópico mediastínico. Se realizó resección de adenoma paratiroideo y el estudio inmunohistoquímico evidenció permeación vascular mediante positividad para CD31, que confirmó carcinoma de paratiroides. El paciente recibió hemitiroidectomía complementaria, tratamiento ortopédico con vaciamiento tumoral, cementación y osteosíntesis, junto con ácido zoledrónico. Actualmente, continúa en seguimiento sin recidiva clínica ni bioquímica. Conclusión: Este caso destaca la importancia de considerar carcinoma de paratiroides en pacientes jóvenes con hipercalcemia severa y lesiones óseas múltiples. La inmunohistoquímica resulta esencial para confirmar la malignidad y definir el tratamiento quirúrgico. El manejo integral multidisciplinario permite reducir complicaciones, controlar la hipercalcemia y mejorar el pronóstico.