Introducción: La displasia fibrosa ósea es una enfermedad que afecta la composición normal del hueso, en cualquier parte del sistema esquelético, ya sea de forma monostótica o polióstica, y provoca masas tumorales de tejido fibroso conectivo. A su vez, engloba un amplio espectro fenotípico que puede variar según la edad de aparición y aparatos afectos como las endocrinopatías. En cuanto a su diagnóstico, en caso de que solo afecte a un solo hueso sin ningún otro hallazgo, se necesitaría únicamente confirmación histopatológica. Su tratamiento se basa en la cirugía, fármacos antirresortivos, como el ácido zolendrónico, medicamentos inmunológicos y manejo del dolor en caso de que se requiera. Caso clínico: Un adolescente de 14 años acude al servicio de Medicina Interna con asimetría facial. En la tomografía axial computarizada de cráneo, se evidencia una lesión expansiva esclerótica con densidad de vidrio esmerilado en el maxilar superior y la región cigomática derecha. El reporte de patología de una biopsia confirmó el diagnóstico de displasia fibrosa ósea. Conclusión: Este tipo de displasia es infrecuente y puede tener un curso asintomático no progresivo, o también presentar cambios cosméticos y dolor exacerbante en la etapa progresiva, lo que representa un desafío en el diagnóstico del paciente. Varios factores deben tomarse en consideración para elegir el mejor tratamiento para el paciente. Por tal motivo, debe estudiarse de manera temprana para su decisión terapéutica oportuna.