
Introduccion. Las encefalopatias prionicas son un grupo de enfermedades de origen hereditario o adquirido que, tras un largo periodo asintomatico, causan trastornos neurologicos rapidamente progresivos. Esta evolucion solo puede explicarse por un crecimiento de la carga proteica patogena de tipo exponencial, que permita mantener una carga baja durante muchos anos y un crecimiento fugaz en meses. Desarrollo. Teniendo en cuenta los conocimientos actuales sobre la patogenia de las enfermedades prionicas y la evolucion clinica de los pacientes, pueden distinguirse varios periodos evolutivos, cuya duracion puede estimarse para cada enfermedad revisando las series de casos publicadas. En general, las enfermedades prionicas infecciosas tienen periodos de latencia mas cortos que las hereditarias, y entre estas, las causadas por insercion de material genetico se asocian a latencias mas cortas y periodos de enfermedad mas prolongados que las causadas por mutaciones puntuales. Conclusion. La velocidad de crecimiento de la carga prionica depende fundamentalmente de la velocidad de replicacion de la proteina prionica patogena; no obstante, este crecimiento tambien esta modulado por otros factores, muchos de los cuales son polimorfismos en ciertas posiciones del propio gen codificador de la proteina prionica o en otros genes.
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