A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) caracteriza-se por uma reação de hipersensibilidade complexa em resposta à colonização das vias aéreas pelo fungo Aspergillus fumigatus (Af). Após a inalação dos esporos de Af, a resposta imunológica pode variar de acordo com o doente, predominando mecanismos IgE-mediados. Esta doença é habitualmente diagnosticada em asmáticos com exacerbações frequentes ou em doentes com fibrose cística que apresentam deterioração clínica apesar da otimização terapêutica. Os critérios diagnósticos de ABPA atualmente utilizados datam de 2013. Contudo, esta doença implica uma abordagem diferencial diagnóstica complexa, sendo frequentemente subdiagnosticada. O tratamento da ABPA centra-se na utilização de corticoterapia e antifúngicos, sendo que os novos agentes biológicos, com eficácia terapêutica na asma grave, têm demonstrado ser promissores com bons resultados clínicos e analíticos. O objetivo desta revisão é apresentar os principais mecanismos fisiopatológicos, focando-se na abordagem clínica, diagnóstica e diferencial diagnóstica, bem como a abordagem terapêutica da ABPA.