Presentamos el caso de un paciente con penfigoide ampolloso que recibiendo tratamiento con azatioprina desarrolló una neumonitis intersticial. Este efecto secundario de la azatioprina es muy poco frecuente, pero con una importante repercusión en la salud. Hay pocos casos publicados de neumonitis por azatioprina, la mayoría en pacientes trasplantados, pero en dermatología, realizando una búsqueda bibliográfica solo hay un caso publicado en un paciente con pénfigo. La sospecha precoz y la suspensión inmediata del fármaco son determinantes para una evolución favorable.