El síndrome de Fahr es una entidad neurodegenerativa poco frecuente que se caracteriza por la presenciade calcificaciones cerebrales bilaterales en ganglios de la base. Existen diversas etiologías, tanto hereditariascomo adquiridas. En este artículo exponemos el caso de un paciente que debuta con clínica neurológicasecundaria a hipocalcemia por hipoparatiroidismo y con diagnóstico final de síndrome de Fahr.