La anafilaxia es una reacción de hipersensibilidad sistémica de inicio rápido, que en caso de no tratarse adecuadamente puede llegar a ser mortal. Es la respuesta a la liberación de mediadores de inflamación por mecanismos tanto inmunológicos como no inmunológicos, y pueden suceder posterior a una única exposición al alergeno o tras la reexposición en un paciente sensibilizado. Los desencadenantes más comunes son las comidas, los fármacos y el veneno de insectos, siendo los alimentos los causantes principales en niños. Sin embargo, en 20% de los casos no se identifica el desencadenante. El diagnóstico de la anafilaxia es clínico, sin embargo, cabe destacar que esta se puede presentar con una gran variedad de síntomas, de ahí lo complejo de su identificación. Las manifestaciones más comunes son síntomas cutáneos como urticaria, angioedema, eritema y prurito. La ausencia de estos no descarta la anafilaxia y no debe de retrasar el tratamiento. El tratamiento de elección va a ser la epinefrina, esta debe administrarse inmediatamente en los casos que se sospeche anafilaxia, incluso si el diagnóstico es incierto debido a que realmente no existe una contraindicación para su uso, mientras que en caso de colocarse tardíamente puede tener consecuencias fatales. Este articulo aborda la fisiopatología, epidemiologia, diagnóstico y tratamiento de la anafilaxia con un enfoque en la población pediátrica ya que es una población en la que esta patología suele ser infradiagnosticada.