Introducción: La Enfermedad de Hirschsprung (EH) es dentro del contexto clínico-quirúrgico una de las patologías pediátricas que menor incidencia posee, representando a penas el 2,7% de todas ellas según datos del Colegio Americano de Pediatría (ACP). Sin embargo, su fisiopatología y su comportamiento clínico regido por la edad del paciente son las principales variables que complican el diagnóstico y dan errores de hasta un 35% (ACP). La mortalidad de los pacientes puede ascender hasta un 65% cuando la EH se complica con un cuadro de enterocolitis necrotizante, en un paciente que no se ha conseguido la eliminación de meconio dentro de las 12 primeras horas de vida deberá sospecharse de EH, siempre tomando en cuenta la edad del paciente y recordando que en pretérminos el retraso del mismo puede considerarse normal, mientras que en el caso de pacientes más grandes de edad la incidencia de la patología es menor, sin embargo la probabilidad diagnóstica no debe de ser menospreciada. La sepsis de origen abdominal y enterocolitis necrotizante son dos de las grandes complicaciones de las cuales el médico debe estar prevenido, más aún, cuando, como se relata en el presente caso clínico, incluso pacientes que se contraponen a los principales factores de riesgo descritos por la literatura, como la edad, pueden desarrollar un cuadro de EH y tener un riesgo latente de complicación al igual que el resto de pacientes que si comparten dichos factores de riesgos. Objetivo: Describir un caso clínico de Enfermedad de Hirschsprung. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, presentación de caso clínico sobre Enfermedad de Hirschsprung. Resultados: Se describe un caso de Enfermedad de Hirschsprung en paciente pediátrico con complicaciones y resolución quirpurgica satisfactoria. Conclusiones: La adecuada aplicación del método clínico permite un diagnóstico preciso y tratamiento oportuno de la Enfermedad de Hirschsprung.