Las porfirias pueden tener manifestaciones cutáneas o extracutáneas. Entre las manifestaciones cutáneas más relevantes destacan la fotosensibilidad (por ello eran conocidas como la “enfermedad de los vampiros”) que produce la aparición de ampollas en zonas fotoexpuestas, así como cicatrices, quistes millium, hipertricosis malar e hiperpigmentación cutánea. El prototipo de clínica extracutánea es el ataque agudo de porfiria, que se caracteriza por manifestaciones neurológicas y psiquiátricas, a las que se añaden síntomas digestivos como dolor abdominal tipo cólico, náuseas, vómitos, estreñimiento grave, orinas oscuras. La provocación de una crisis de porfiria durante la anestesia se debe prevenir con un correcto tratamiento de la hipovolemia y trastornos hidroelectrolíticos, además de evitar el ayuno, aportando 2000 calorías/día por vía enteral o con dextrosa al 10% a altas dosis (300-500 g/día) por vía intravenosa. El equipo clínico, incluso las luces de quirófano, pueden generar cambios cutáneos, por lo que es necesario un especial cuidado para evitar las quemaduras en los pacientes que presentan fotosensibilidad.