As arritmias raras constituem um grupo de doenças cardíacas com participação relevante no cenário da morte súbita cardíaca (MSC) em jovens. Dentre elas, as canalopatias (síndrome do QT longo, síndrome de Brugada, taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica, síndrome do QT curto) e algumas arritmias primárias raras (repolarização precoce maligna, síndrome do prolapso mitral maligno e Torsades de pointes deflagrado por extrassístole de acoplamento ultracurto) têm características bem definidas e padrão hereditário. O conhecimento de seus principais critérios diagnósticos e seu manejo inicial é cada vez mais necessário na prática clínica, na tentativa de aumentar seu alcance diagnóstico e reduzir eventos tanto para os pacientes como seus familiares, sendo este o objetivo principal desta revisão.