Descrito originalmente por Jadassohn em 1895, foi apenas em 1932 que a designação “nevo sebáceo” foi introduzida, por Robinson. Trata-se de um hamartoma congénito relativamente prevalente que, classicamente, evolui por fases de crescimento e maturação (classicamente estão descritas 3 fases: infância <12; adolescência 12-18; adultos >18) e que, do 4º ao 7º decénios pode originar, em 10-30% dos casos), várias neoplasias epiteliais. Muito raramente reportados neste contexto, os triquilemomas são tumores anexiais benignos que se originam ou diferenciam no epitélio da bainha radicular externa folicular. Habitualmente solitários, podem apresentar-se clinicamente como pápulas translúcidas ou queratósicas faciais, em particular na proximidade da pirâmide nasal e dos lábios. A rara variante histológica “triquilemoma desmoplásico” pode simular clinicamente basaliomas (CBC), carcinomas espinhocelulares (CEC), nevos intradérmicos, verrugas virais, cornos cutâneos ou hiperplasias sebáceas e, histologicamente, evocar variantes desmoplásicas de CBCs, CECs e de carcinomas triquilémicos. É apresentado caso de doente eurocaucasiano de 56 anos de idade que apresentava pápulas e nódulos translúcidos assintomáticos, desenvolvidos num nevo sebáceo do couro cabeludo. O estudo histológico revelou uma proliferação lobular com as características clássicas do triquilemoma desmoplásico no seio de um hamartoma sebáceo. O caso é ilustrado iconograficamente e a literatura relevante é sumariamente revista.