Pioderma gangrenoso é uma dermatose cutânea incomum, de patogênese desconhecida, incluída no grupo das dermatoses neutrofílicas. Caracteriza-se como ulceração não infecciosa, necrotizante e dolorosa da pele. Acomete preferencialmente adultos, sendo raro em crianças (menos de 4%) e com poucos casos relatados na literatura de acometimento na faixa etária <1 ano. O diagnóstico geralmente é baseado em evidências clínicas e confirmado com a exclusão das outras etiologias de lesões ulceradas cutâneas. Relatamos um caso de pioderma gangrenoso em uma lactente de 4 meses de idade, com lesões ulceradas múltiplas na região de nádegas, sem comprometimento sistêmico e com resposta satisfatória e efetiva ao tratamento com corticoterapia oral.