Introdução: As histiocitoses são um grupo heterogéneo de doenças caracterizadas pela proliferação e infiltração dos tecidos por histiocitos. Durante muito tempo as histiocitoses foram conhecidas por diferentes nomes, reflectindo a falta de conhecimentos em relação à sua origem.Caso clínico: Uma criança aparentemente saudável de 4 meses de idade foi observada por lesão cutânea de crescimento progressivo com 1 mês de evolução. Mãe com diagnóstico de síndrome de Sjögren. Observava-se uma placa bem definida, firme, eritematosa, com 30mm diâmetro, de bordos elevados, no dorso do nariz, além de pequenas pápulas eritematosas, com 5 dias de evolução, na região malar esquerda, região torácica esquerda e braço direito. O estudo analítico mostrou anticorpos antinucleares elevados e anti-SS-A positivo. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de histiocitose de células não Langerhans. Surgiram progressivamente novas pápulas e placas anulares, eritematosas, dispersas pela face, tronco e membros, com resolução espontânea da lesão inicial do dorso do nariz. Cerca de 2 meses após a observação inicial, todas as lesões regrediram espontaneamente, com normalização laboratorial ao 1 ano de idade.Conclusão: Muitos autores acreditam que os diferentes subtipos de histiocitose representam apenas diferentes estadios da mesma doença. A imunofenotipagem da histiocitose nem sempre permite identificar o subtipo envolvido, pelo que são frequentes os casos atípicos.