A histiocitose cefálica benigna faz parte do grupo das histiocitoses de células não-Langerhans. De etio- logia desconhecida, é uma doença autolimitada, que surge na infância e se caracteriza por lesões papulosas que afetam fundamentalmente a face. Descrevemos o caso clínico de uma criança de 10 meses de idade que apresentava desde há 6 meses lesões papu- losas, eritemato-amareladas, assintomáticas e de localização exclusiva à face. O estudo histológico e imuno-histo- químico revelou a presença de um infiltrado difuso de histiócitos em toda a derme, negativo para a proteína S100 e CD1a e positivo para CD68. Perante o diagnóstico de histiocitose cefálica benigna, optou-se por uma atitude expec- tante verificando-se regressão clínica completa após um ano de seguimento. Desde a sua descrição por Gianotti, et al. em 1971, apenas 40 casos foram descritos na literatura.PALAVRAS-CHAVE – Histiocitose cefálica benigna; Histiocitoses de células não-Langerhans; Doença autolimitada.