La hipoacusia sensorioneural (HSN) autoinmune es una causa poco frecuente dentro de las HSN súbitas y rápidamente progresivas del adulto, que puede presentarse como una manifestación clínica aislada de enfermedad autoinmune, o bien formando parte de una enfermedad autoinmune o inflamatoria sistémica subyacente. No existen marcadores inmunológicos o inflamatorios específicos, debiendo plantear su diagnóstico cuando se instala a forma de HSN rápidamente progresiva, siendo esto una bandera roja para sospechar la existencia de una enfermedad inmunomediada del oído interno. Una vez hecho el diagnóstico de HSN independientemente de la etiología planteada, debe iniciarse tratamiento con glucocorticoides como primera línea, debiendo en casos de HSN autoinmune continuar el mismo con inmunosupresores, no existiendo una recomendación específica, pudiendo el metotrexate ser la opción inicial.