La hipertrigliceridemia se considera severa cuando el paciente presenta valores entre 500-880 mg/dL y extrema para valores superiores a 880 mg/dL. Las causas de HTG extremas se pueden clasificar en primarias -o genéticas- y en secundarias como la alimentación alta en grasas y alto índice glucémico, consumo de alcohol, obesidad, diabetes mellitus, hipotiroidismo, enfermedad renal y fármacos. El tratamiento de las HTG asintomáticas está en constante revisión, siendo controversial la indicación del recambio plasmático terapéutico. Se presentan dos casos clínicos de pacientes con hipertrigliceridemia extrema, con revisión de la literatura enfocado en los aspectos terapéuticos.