Objetivo: Analisar as características da dermatomiosite juvenil (DMJ). Revisão bibliográfica: A DMJ é bastante rara, mas é a miopatia inflamatória idiopática mais comum em pacientes pediátricos. A doença é caracterizada por fraqueza muscular proximal, erupções cutâneas características e vasculopatia. A incidência de dermatomiosite juvenil é estimada em cerca de 2 a 4 por um milhão de crianças, com diferenças entre grupos raciais e étnicos. Sua etiologia é desconhecida, mas sugere-se a DMJ é causada por uma reação autoimune em indivíduos geneticamente susceptíveis, possivelmente em resposta a infecção ou outros agentes ambientais. Os anticorpos específicos de miosite (MSAs) podem ser úteis na identificação do fenótipo da doença. Considerações finais: Apesar de sua raridade a DMJ é uma doença autoimune que tem grande impacto na qualidade de vida, podendo ter complicações potencialmente letais como pulmonares e cardiovasculares. Nesse sentido, torna-se essencial seu diagnóstico precoce e tratamento adequado. Sua terapêutica é feita com os medicamentos de primeira linha (glicocorticóides e metotrexato) e com os remédios de segunda linha (rituximabe, micofenolato mofetil e ciclofosfamida) visando a doença clinicamente inativa. Além disso, os inibidores da Janus quinase são promissores no tratamento das formas refratárias.