As doenças do interstício pulmonar (DIP) são um extenso grupo de entidades raras, estando descritas mais de 200 entidades, com uma evolução aguda ou crónica e com diferentes graus de inflamação e/ou de fibrose.1 Engloba um grupo heterogéneo de manifestações, que diferem na etiologia, patogenia, curso clínico, prognóstico e opções terapêuticas. Os autores apresentam um caso clinico de uma mulher de 52 anos, tratada com diferentes ciclos de antibioterapia por pneumonia e desenvolvimento de insuficiência respiratória tipo II grave, refractaria à terapêutica instituída. Pela evolução apresentada e características imagiológicas foi conjecturado o diagnóstico de DIP. O diagnóstico, apesar de, realizado post mortem através da analise do tecido pulmonar, revelou tratar-se de uma caso de proteinose alveolar, provavelmente associado a um síndrome mielodisplásico. Interstitial lung disease (ILD) are an extensive group of rare entities, with an advanced or chronic evolution and with different degrees of inflammation and/or fibrosis.1 It includes a heterogeneous group of manifestations, which differ in etiology, pathogenesis, clinical course, prognosis and therapeutic options. The authors described a clinical case of a 52-year-old woman treated with different cycles of antibiotic therapy for pneumonia and development of severe type II of respiratory failure, refractory to the established therapy. Due to the presented evolution and imaging characteristics the diagnosis of ILD was conjectured. The diagnosis, although carried out post-mortem, through the analysis of lung tissue, revealed to be a case of alveolar proteinosis, most likely associated with a myelodysplastic syndrome.