O sarcoma de Kaposi é uma neoplasia maligna associada à infecção pelo herpes vírus humano 8 em doentes imunossupressos. O sarcoma de Kaposi Epidêmico é o tipo epidemiológico mais frequente e afeta indivíduos VIH-positivos. A região anoperineal é raramente envolvida e as lesões suspeitas devem ser biopsiadas para confirmação histológica. A base do tratamento é a restauração imune do doente. Relatamos o caso de um jovem, com diagnóstico recente de infeção pelo VIH, sem tratamento, que foi admitido no serviço de infectologia apresentando sintomas constitucionais, adenomegalias inguinais e extensa lesão verrucosa e ulcerada na região anoperineal. As biópsias confirmaram o diagnóstico de sarcoma de Kaposi e o doente iniciou terapia antirretroviral e quimioterapia. Houve recuperação clínica, regressão das lesões e desaparecimento das adenomegalias. Este relato objetiva alertar as equipes médicas no sentido de se incluir o sarcoma de Kaposi no diagnóstico diferencial das lesões que afetam a região anoperineal.