Introdução: a Ataxia de Friedreich é uma doença neurodegenerativa progressiva, de herança autossômica recessiva, e com início precoce. A manifestação predominante é a incoordenação motora ocasionada devido o acometimento do cerebelo. Objetivos: este estudo tem como objetivo verificar se há diferença na atividade elétrica muscular do deltoide e tríceps braquial de um paciente com Ataxia de Friedreich, durante a realização de flexão do ombro, quando o exercício é realizado com facilitação e, com e sem consciência corporal. Materiais e Métodos: o estudo foi realizado com um paciente de 61 anos com diagnóstico clínico de Ataxia de Friedreich. Realizou-se análise da atividade eletromiográfica dos músculos deltoide e tríceps braquial durante a realização da flexão de ombro em três diferentes formas (com facilitação pelo fisioterapeuta, e com e sem consciência corporal). Resultados: houve maior magnitude da atividade elétrica muscular nos músculos deltóide e tríceps braquial durante a tarefa de flexão do ombro realizada sem consciência corporal em comparação com as outras formas de realização. Conclusão: conclui-se que há diferença na atividade elétrica muscular do deltoide e tríceps braquial de acordo com a tarefa realizada. A magnitude da atividade elétrica é maior no movimento de flexão sem consciência corporal, porém os movimentos realizados com consciência corporal e com facilitação foram mais coordenados.