La encefalopatía hiperamoniémica inducida por causas diferentes a los errores innatos del metabolismo es un efecto adverso relativamente infrecuente, pero muy grave.Objetivo: Conocer las características de un episodio de hiperamoniemia secundaria, tratar de discernir las causas desencadenantes, cómo se llega al diagnóstico del episodio, y la efectividad de los tratamientos utilizados.Métodos: Es un estudio multicéntrico retrospectivo de casos pediátricos con hiperamoniemia no relacionada con errores innatos del metabolismo, llevado a cabo en hospitales españoles.Resultados: Se seleccionaron 19 pacientes y en un 47% el episodio de hiperamoniemia aparición en menores de 1 año, siendo diagnosticados mayoritariamente con 2 o más síntomas. La clínica más frecuente fue la de alteración del nivel de conciencia tipo intoxicación, seguida de las crisis convulsivas sumando en ambas hasta 14 pacientes con alguna de ellas o las dos. 12 de los 19 pacientes utilizaban más de dos fármacos antiepilépticos de forma habitual. Todos los niños recibieron tratamiento con restricción proteica (n:10), quelantes (n:10) y/o ácido carglúmico (n:12) para el tratamiento de la hiperamoniemia.Conclusiones: Este estudio sugiere que la hiperamoniemia secundaria está infradiagnosticada y sólo se detecta cuando aparece una sintomatología grave. Parecen ser pacientes de riesgo aquéllos que reciben fármacos antiepilépticos o aquellos críticos con una alimentación restringida o un metabolismo elevado. La respuesta con tratamiento específico es adecuada pero debe ser precoz para evitar las secuelas neurológicas de esta entidad.