A pielonefrite enfisematosa é uma entidade pouco frequente e potencialmente fatal. O reconhecimento desta patologia permite a correta orientação precoce dos doentes. A diabetes e a obstrução ureteral são os principais fatores de risco identificados. Apresenta-se o caso de uma doente saudável, sem fatores de risco conhecidos, em que o motivo de ida ao serviço de urgência foi apenas uma dor lombar, acabando por evoluir com quadro de choque séptico nas primeiras horas. Os exames imagiológicos permitiram identificar a presença de gás perirrenal e subcutâneo o que orientou o correto diagnóstico (pielonefrite enfisematosa secundária a neoplasia urotelial fistulizada) e tratamento cirúrgico. Contudo, e como o estado clínico e analítico à admissão e no pós-operatório faziam prever a doente acabou por falecer. De referir ainda que este mesmo caso documenta uma bacteriemia por Sphingomonas paucimobilis (adquirida na comunidade) com lesões cavitadas a nível pulmonar (provável embolismo séptico).