Os sarcomas pulmonares primários constituem menos de 0,5% de todos os tumores malignos torácicos. São neoplasias agressivas, que se originam de células mesenquimatosas das paredes brônquicas, vasos ou interstício pulmonar. Os autores descrevem um caso clínico de uma doente com um leiomiossarcoma pulmonar, caso que se revelou um verdadeiro desafio, ilustrativo das dificuldades no diagnóstico destes tumores, mas também da sua agressividade, uma vez que teve uma evolução rápida e fatal.