Le lymphome a cellules du manteau (LCM) est une pathologie qui ne represente que 5 a 8 % des lymphomes malins non hodgkiniens. Le LCM se caracterise par la presence de la translocation reciproque entre les chromosomes 11 et 14 (11;14)(q13;q32). Celle-la induit une augmentation de l’expression de la cycline D1, aboutissant au dereglement du cycle cellulaire. A ce jour, le LCM est considere comme une pathologie incurable, mais l’esperance de vie des patients a presque double sur la derniere decennie, et se situe actuellement autour de 5 ans. Dans cette revue, nous presentons les caracteristiques cliniques et biologiques du LCM, puis nous abordons la prise en charge therapeutique en premiere ligne. Les nouvelles options therapeutiques sont aussi discutees. Les progres faits ces dernieres annees, tant sur le plan fondamental que therapeutique, ont modifie notre approche de la maladie, et d’autres avancees majeures sont a attendre dans les annees a venir.