INTRODUÇÃO: A doença cística das vias biliares é anomalia congênita que pode acometer as vias biliares intra e/ou extra-hepáticas. A extra-hepática inclui os cistos de colédoco e a intra-hepática é conhecida por Doença de Caroli. Os cistos de colédoco de tamanho gigante são muito raros. OBJETIVO: Relatar o caso de um cisto de colédoco de tamanho gigante em uma paciente feminina. RELATO DE CASO: Mulher de 19 anos foi admitida com história de icterícia e acolia fecal há sete dias. Referia dor epigástrica associada com ingestão de dieta rica em gordura. Nos antecedentes pessoais relatou dois episódios de icterícia, aos 8 e 14 anos, que progrediram espontaneamente. No exame físico apresentava icterícia (+3/+4) e uma massa palpável indolor em mesogástrio foram os únicos achados. A ultrassonografia demonstrou grande formação cística de paredes finas adjacente ao hepatocolédoco, pâncreas e rim direito que media 18,5 x 10,2 cm. A colangioressonância confirmou o grande cisto de colédoco e hepatojejunoanastomose em "Y" de Roux após excisão do cisto e colecistectomia foi realizada. A formação cística media 20 x 15,5 x 12,5 cm e com um volume médio de 1000 mL. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial sem alterações hepatobiliares após o sétimo mês da operação. CONCLUSÃO: O cisto de colédoco deve fazer parte do diagnóstico diferencial em pacientes adultos jovens com icterícia e massa palpável; no entanto, a diferenciação entre ele e neoplasia maligna deve ser pesquisada.