O objetivo deste artigo é relatar um caso de mixoma odontogênico no lado direito da maxila com envolvimento do seio maxilar e fazer uma revisão de literatura envolvendo aspectos clínicos, radiográficos, histológicos e de tratamento desta patologia. O mixoma odontogênico dos maxilares é uma lesão benigna, sem preferência por sexo, raça ou localização, com características clínicas e radiográficas extremamente variadas, o que amplia demasiadamente o número de patologias tumorais do sistema estomatognático com as quais pode ser feito o diagnóstico diferencial.