Malformações vasculares na orelha média são raras, e a artéria carótida interna (ACI) aberrante deve ser lembrada no diagnóstico diferencial, visto o grande risco trazido por uma intervenção cirúrgica inadvertidamente realizada na cavidade timpânica. O paciente pode apresentar-se assintomático ou, comumente, com hipoacusia e/ou zumbido pulsátil. As imagens fornecidas pela tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM), incluindo a angiorressonância, firmam o diagnóstico. Os autores descrevem um caso em criança de 13 anos, em que o diagnóstico foi feito através de exames de imagens, direcionados por uma importante suspeita clínica.