OBJETIVO: O glaucoma primário de ângulo aberto é uma doença degenerativa do nervo óptico que se encontra entre as principais causas de cegueira no mundo. Aspectos familiares já foram implicados como fatores importantes e comprovados em inúmeros estudos. Nesse artigo, apresentamos uma revisão sistemática dos trabalhos sobre glaucoma primário de ângulo aberto e DNA mitocondrial e fazemos uma análise estatística à luz dos conceitos da cienciometria. MÉTODOS: A pesquisa bibliográfica de trabalhos envolvendo DNA mitocondrial e glaucoma primário de ângulo aberto foi realizada por meio da base de dados do sítio Scopus. Foi feito o levantamento a partir das palavras-chaves "Mitochondrial DNA" e "Glaucoma" em todos os campos para publicações no período compreendido de 1992 até agosto de 2012. Finalmente, foi realizada a estatística e cienciometria com os principais dados: autores que publicaram sobre o assunto DNA mitocondrial e glaucoma; revistas e outras publicações que tiveram trabalhos relacionados com o tema; Centros de Pesquisa e Universidades que mais publicaram e países onde foram realizados os estudos sobre DNA mitocondrial e glaucoma. RESULTADOS: Identificamos que esses estudos têm aumentado sobremaneira ao longo dos últimos anos, mas ainda se encontram confinados, na maior parte, a alguns centros de pesquisa e concentrados em seletos grupos de autores na área da oftalmologia em países desenvolvidos. No Brasil, ainda não temos pesquisas publicadas sobre o assunto até o momento. CONCLUSÃO: Esses estudos são de fundamental importância para a elucidação das causas genéticas do glaucoma e para o desenvolvimento de novas terapias que não visem tão somente a diminuição da pressão intraocular.