El insomnio familiar fatal, originalmente descrito por Lugaresi [1] en 1986, es una enfermedad priónica hereditaria, caracterizada por ausencia progresiva e intratable de todo tipo de sueño y asociada a trastornos vegetativos. El hecho de que las lesiones anatomopatológicas más severas se hayan encontrado en los núcleos dorsomedial (MD) y anteriores (A) del tálamo hace intuir el importante papel que tiene el tálamo en el control del ciclo vigilia-sueño, y de otras actividades circadianas vegetativas y endocrinas, especialmente MD y A.