Resumen Introducción. La colangiopatía por síndrome de inmunodeficiencia adquirida es infrecuente y presenta una alta morbilidad. La estenosis del conducto biliar común (colédoco) y la colangitis esclerosante secundaria son sus formas más comunes, generalmente causadas por infecciones oportunistas. Presentación del caso. Hombre de 27 años diagnosticado con síndrome de inmunodeficiencia adquirida, sin terapia antirretroviral al momento de su ingreso, quien consultó a un hospital de tercer nivel de complejidad en la ciudad de Bogotá por dolor en hipocondrio derecho y diarrea crónica de tres semanas de evolución. Se realizó coprocultivo que fue positivo para ooquistes de Cryptosporidium spp. Las pruebas de fosfatasa alcalina y gamma-glutamil transferasa evidenciaron una elevación en los valores. Adicionalmente, se practicó una colangiografía por resonancia magnética que mostró dilatación de la vía biliar por estenosis distal del conducto biliar común. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica confirmó el hallazgo y descartó una colangitis esclerosante. Se realizó la inserción de un stent biliar (endoprótesis) y se solicitó biopsia de la ampolla de Vater que mostró estructuras citomegálicas con inclusiones intracelulares. El diagnóstico final fue colangitis por citomegalovirus y Cryptosporidium spp., por lo que se inició terapia antirretroviral y tratamiento antiviral (ganciclovir) con evolución satisfactoria. Conclusiones. La colangiopatía es una de las causas de dolor abdominal en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida. El citomegalovirus y el Cryptosporidium spp. son los agentes etiológicos más frecuentes. El manejo se basa en la resolución de la estenosis por vía endoscópica, la terapia antirretroviral y el tratamiento antimicrobiano dirigido.