Pilomatrikoma (Malherbe ’nin kalsifiye epitelyoması saç matriks hücrelerinden gelişen benign adneksal bir tümördür. Pilomatrikoma genellikle solid kitleler olarak izlenir. Sıklıkla yaşamın 1. ve 6. dekadında pik yapar. Kadın/erkek görülme oranı 3/2’dir. Lezyonların %50’den fazlası baş boyun bölgesinde, %25-30’luk kısmı üst ekstremitede lokalizedir. Pilomatrikoma nadir değildir. Bunun yanında ailesel multiple pilomatrikoma ve perfore pilomatrikomanın ise nadir görüldüğü bildirilmektedir. Kural olarak pilomatrikomanın herediter olmadığı söylensede literatürde bildirilmiş sınırlı sayıda ailesel pilomatrikoma vakası vardır. Burada 3 yıllık bir peryodda kliniğimize başvuran ve histopatolojik olarak pilomatrikoma tanısı alan 10 vaka incelendi. Literatürde nadir rastlandığı bildirilen ailesel multiple pilomatrikoma ve pilomatrikomanın nadir bir klinik varyantı olan perfore pilomatrikoma vakaları sunuldu. Bu vakalar literatür eşliğinde gözden geçirildi. Serimizdeki hasta sayısının az olmasına rağmen ailesel multiple pilomatrikoma ve perfore pilomatrikoma olgularımızın literatüre katkısı olacağını düşünüyoruz.