Antecedentes: El nefroblastoma o tumor de Wilms es el segundo tumor intraabdominal más frecuente y el tumor renal más común en la edad pediátrica, presentándose principalmente entre los 1 y 5 años, siendo rara la presentación bilateral. Reporte de Caso: En el presente caso, se describe una forma típica de presentación de síntomas; sin embargo, con una tumoración bilateral, la cual es poco frecuente. Se detalla el manejo del paciente y su evolución favorable. Conclusión: La importancia de esta revisión radica en que es uno de los tumores pediátricos con un pronóstico excelente si se detecta en etapas tempranas y con un pronóstico ligeramente peor en etapas tardías. Por lo tanto, su diagnóstico oportuno es esencial en la consulta pediátrica.