영아기 비후성 유문협착증은 생후 1개월을 전후한 어린이에서 복부수술의 가장 흔한 원인 질환이다. 이 질환은 1646년 Hildanus에 의해 처음 기술되었으나 1888년 Hirschsprung에 의해 비로소 임상질환으로 확 정되었다[1]. 그 병태생리는 유문 윤상근의 비후로 인 한 위 출구의 폐쇄 때문에 비담즙성 사출성 구토가 반 복됨에 따라 체내 수분.전해질 불균형과 저염소 알칼 리증과 같은 대사변화를 초래하는 것이다. 따라서 1912년 Ramstedt에 의해 시작된 폐쇄된 위 출구를 넓 혀주는 유문근절개술은 이 질환의 표준치료로 인식되 고 있을 뿐만 아니라 20세기의 위대한 외과적 업적의 하나가 되었다[2]. 특징적인 임상양상과 더불어 전형 적인 혈중 전해질 이상 및 영상의학적 검사로 진단은 어렵지 않다. 특히 복부초음파검사의 보편적인 이용 은 이학적 검사에 우선하여 질환의 조기진단을 가능 하게 하였다. 그럼에도 불구하고 유문 윤상근 비후의 원인은 아직도 명확히 밝혀지지 않았으며 이 질환의 병인을 밝히려는 연구는 계속되고 있고 조기진단에 더하여 유문근 절개를 위한 접근방식에 있어서도 최 소한의 흉터를 내는 피부절개와 복강경 이용 등 치료 도 향상되었다[3,4]. 임상에서 흔히 접하게 되는 영아기 비후성 유문협 착증의 이해를 돕기 위해 원인, 빈도, 임상양상, 이학 적 소견, 진단, 치료 및 합병증 등에 대하여 최신지견 을 더하여 정리하고자 한다.