Resumen Objetivos Agrupar a los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (EITC) segun la presencia o no de ciertas manifestaciones clinicas o inmunologicas, esperando encontrar diferentes expresiones tomograficas o funcionales. Metodos Estudio de cohortes retrospectivas. Se incluyeron pacientes que cumplian criterios de Kinder para EITC. Se consideraron variables predictoras: manifestaciones «altamente especificas de enfermedad del tejido conectivo (ETC)» (Raynaud, xeroftalmia o artritis), titulos altos de anticuerpos antinucleares (ANA) (mayores a 1:320) y patrones especificos de ANA (centromerico, citoplasmico y nucleolar). El cambio en la capacidad vital forzada % (CVF%) en el tiempo y el patron en TCAR fueron las variables de resultado estudiadas. Resultados Se incluyeron 66 pacientes. Veintinueve presentaron al menos una manifestacion «altamente especifica de ETC» (43,94%), 16 ANA especifico (28,57%) y 29 ANA alto titulo (43,94%). Aquellos con manifestaciones «altamente especificas de ETC» presentaron menor frecuencia de sexo masculino (10,34% vs 48,65%, p 0,001), menor edad en anos (media 52 [DE 14,58] vs 62,08 [9,46], p 0,001) y menor mediana de declinacion de CVF % (1 [RIC −1 a 10] vs −6 [RIC −16 a −4], p 0,006). En el analisis de regresion lineal multiple la presencia de manifestaciones «altamente especificas de ETC» se asocio con mejoria en CVF% (coeficiente B de 13,25 [IC 95% 2,41 a 24,09]). No encontramos asociaciones en cuanto al patron en TACAR. Conclusiones La presencia de manifestaciones «altamente especificas de ETC» se asocio con sexo femenino, menor edad al inicio y una evolucion mas favorable en cuanto a la CVF%, lo cual evidencia el impacto de las manifestaciones clinicas en la evolucion de estos pacientes.