Un paciente de 7 anos de edad, con antecedente de ventriculo unico caracterizado por doble entrada ventricular izquierda, estenosis mitral, comunicacion interauricular tipo ostium secundum y colocacion de banda en la arteria pulmonar en la infancia, fue referido para una cirugia de Fontan. Una angiografia de la vena innominada demostro la presencia de vena cava superior izquierda (VCSI) en continuacion con el seno coronario (SC). El drenaje de la vena innominada en la vena cava superior derecha era normal (fig. 1). Una angiografia de la VCSI demostro atresia del orificio del SC y ausencia de comunicacion entre el SC y la auricula izquierda. De esta manera, el SC drenaba anormalmente en la vena innominada a traves de la VCSI, y esta via era el unico drenaje del SC (fig. 2). Este hallazgo no tiene consecuencia clinica cuando la anatomia cardiaca es normal. Sin embargo, es de relevancia en pacientes con ventriculo unico, que requieren una cirugia de anastomosis cavopulmonar o de Fontan. En estos casos, el cierre de la VCSI, comunmente realizado mediante cateterismo o durante la cirugia para evitar un shunt de derecha a izquierda, resulta en isquemia de miocardio al ocluirse totalmente el drenaje del SC. La anastomosis cavopulmonar puede realizarse sin intervenir el SC dejando su drenaje en conexion con la circulacion pulmonar y a traves de la VCSI. La opcion quirurgica propuesta en este paciente, en conjuncion con la cirugia de Fontan, fue el destechamiento del SC para permitir su drenaje en la auricula izquierda y ligadura de la VCSI. Figura 1. Figura 2.