Resumen El neuroblastoma de bulbo olfatorio es un tumor de celulas pequenas y origen neuroectodermico que aparece en el area superior de la cavidad nasal en la region de la lamina cribosa y puede mostrar un patron de agresividad y afectar a estructuras intracraneales. Presentamos el caso de un paciente de 25 anos de edad con una masa a nivel de fosas nasales que invade la orbita y muestra afectacion intracraneal extracerebral. Fue intervenido mediante un abordaje combinado por neurocirugia y cirugia maxilofacial, siendo el diagnostico de neuroblastoma. Al mes de realizarse esta cirugia radical se produjo una recidiva muy agresiva fundamentalmente a nivel intracerebral, que es nuevamente intervenida, mostrando en el estudio histopatologico areas de diferenciacion rabdomioblastica dentro del neuroblastoma. A pesar de lo infrecuente de la aparicion de areas rabdomioblasticas en el seno de un neuroblastoma, la existencia de este dato anatomopatologico confiere al neuroblastoma un grado de agresividad y capacidad de recidiva extremadamente elevado. La cirugia debe ser lo mas radical posible, lo cual no garantiza una supervivencia prolongada.