Caso clínico: Varón de 34 años con síndrome de Klinefelter que presentaba pérdida de agudeza visual en ojo izquierdo (OI), hipertensión ocular bilateral con aumento de excavación papilar, y foseta papilar con desprendimiento seroso macular en OI. La tomografía de coherencia óptica mostraba separación de las capas internas de la retina en comunicación con la papila y desprendimiento neurosensorial macular sin conexión con la foseta. Discusión: El síndrome de Klinefelter se ha asociado a atrofia coroidea y colobomas iridianos y coroideos. Nuestro paciente presentaba glaucoma juvenil bilateral y foseta papilar congénita unilateral. En la bibliografía no hemos encontrado dicha asociación.