Resumen Fundamento y objetivo Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) constituyen, despues del enfisema, la segunda indicacion de trasplante pulmonar (TP). El objetivo del presente estudio es la revision de los resultados del TP en la EPI en el Hospital Vall d’Hebron (Barcelona). Pacientes y metodo Se estudian retrospectivamente 150 pacientes, 87 (58%) varones, con una edad media de 48 anos (extremos 20-67), en los que se indico un TP por una EPI entre agosto de 1990 y enero de 2010, y que representan el 30% del total de TP (150/496) realizados en Cataluna. Ciento cuatro (69%) fueron trasplantes unipulmonares (TUP), y 46 (31%), trasplantes bipulmonares (TBP). Los diagnosticos postoperatorios fueron: 94 (63%) neumonia intersticial usual, 23 (15%) neumonia intersticial no especifica, 11(7%) neumonia intersticial no clasificable y un 15% miscelanea. Se describen los resultados funcionales, las complicaciones y la supervivencia. Resultados La supervivencia actuarial fue del 87, 70 y 53% a uno, 3 y 5 anos, respectivamente. Las causas de muerte mas frecuentes incluyen la disfuncion precoz del injerto y el desarrollo de rechazo cronico en forma de bronquiolitis obliterante (BOS). El incremento medio postoperatorio de la capacidad vital forzada y del forced expiratory volume in the first second (FEV 1 , «volumen espiratorio forzado en el primer segundo») fue similar en el TUP y el TBP. El mejor FEV 1 posterior al TP se alcanzo al decimo mes (extremos 1-36). El 16% de los pacientes se reintegro al trabajo. En algun momento de la evolucion se diagnostico rechazo agudo, confirmado histologicamente en 53 (35%) pacientes. La prevalencia de BOS entre los supervivientes fue del 20% al ano, 45% a los 3 anos y del 63% a los 5 anos. Conclusion El TP es hasta ahora el unico tratamiento capaz de alargar la vida de los pacientes con EPI avanzada y en nuestro medio ha permitido que uno de cada 6 pacientes haya vuelto a trabajar. Sin embargo, el rechazo cronico sigue siendo el principal problema a resolver en el futuro.