Resumen Fundamento y objetivo La enfermedad de Erdheim-Chester (EC) es una histiocitosis de celulas no-Langerhans que cursa con infiltracion xantogranulomatosa multiorganica por histiocitos CD68+/CD1a-. Se recogen las principales caracteristicas de 12 pacientes diagnosticados de esta rara enfermedad. Pacientes y metodo Se revisaron las historias clinicas y los hallazgos anatomopatologicos de 12 casos diagnosticados de enfermedad de EC en 7 hospitales terciarios de la peninsula. Se considero el diagnostico de esta enfermedad ante un cuadro clinico compatible e infiltracion tisular por histiocitos CD68+/CD1a-. Resultados Se incluyo en el estudio a 12 pacientes, 7 varones, con una mediana de seguimiento de 36 meses (rango IQ: 20-84). La mediana de edad al inicio clinico de la enfermedad y en el momento del diagnostico histologico fue de 49 (rango IQ: 28-61) y 56 anos (37-62), respectivamente. En 6 casos se realizaron multiples biopsias para poder llegar al diagnostico, mientras que en 3 fue la revision de las mismas piezas anatomopatologicas en un adecuado contexto de sospecha clinica lo que permitio el diagnostico. Las manifestaciones neurologicas presentaron una asociacion estadisticamente significativa con la mortalidad (p Conclusiones La enfermedad de EC presenta una gran heterogeneidad en sus manifestaciones clinicas. Es preciso un alto indice de sospecha y una estrecha colaboracion entre clinicos y patologos para llegar al diagnostico de esta enfermedad.