Resumen Fundamento y objetivo La miocardiopatia en la infancia es una entidad poco frecuente. Los errores innatos del metabolismo (EIM) pueden causar afectacion del miocardio por diversos mecanismos fisiopatologicos. Pacientes y metodo Menores de 16 anos diagnosticados de miocardiopatia y EIM en un periodo de 11 anos (1998-2009). Resultados Se han estudiado 12 pacientes (8% del total de miocardiopatias), 9 ninos y 3 ninas, con una edad mediana al diagnostico de 6 meses (rango, nacimiento-8,8 anos). El 50% comenzaron con sintomatologia cardiaca, y la descompensacion cardiaca es la forma de presentacion que se ha relacionado con un diagnostico mas precoz de la enfermedad (p Conclusiones Los pacientes que comienzan en forma de descompensacion cardiaca se diagnostican mas precozmente. La ecocardiografia orienta en el diagnostico etiologico y en el seguimiento de la enfermedad metabolica.