Resumen La fibrosis pulmonar idiopatica (FPI) es una enfermedad cronica y progresiva. En su evolucion puede presentar episodios de exacerbacion aguda, cuya definicion mas aceptada seria aquel episodio de deterioro agudo, con significado clinico, de causa no identificada, en un paciente con una FPI subyacente. La incidencia de la FPI con exacerbacion aguda oscila entre un 5–19% de pacientes por ano, y se estima que un 47% de los pacientes con FPI presentara un deterioro clinico agudo antes del fallecimiento. El signo que invariablemente esta presente es la disnea, acompanada de tos, fiebre y sintomas seudogripales. La presencia de leucocitosis en el hemograma, neutrofilia en el lavado broncoalveolar y opacidades difusas en vidrio deslustrado superpuestas a las habituales de la FPI en la radiogafia de torax orientan el diagnostico. El hallazgo histologico tipico es el dano alveolar difuso. La respuesta al tratamiento es pobre, aunque la metilprednisolona parece ser la mejor opcion terapeutica.