Resumen Los linfomas son los tumores no epiteliales malignos más frecuente en la cavidad oral y región maxilofacial. El riesgo de los pacientes con VIH de presentar esta enfermedad es 200 veces mayor en comparación con la población general. El linfoma plasmablástico es una neoplasia agresiva poco frecuente. La clasificación del 2008 de la OMS lo define como una proliferación difusa de células grandes neoplásicas semejantes a inmunoblastos B con inmunofenotipo de células plasmáticas, con la mayoría de los casos asociados a pacientes con VIH. El propósito de este artículo es presentar una revisión sistemática de esta enfermedad junto a un caso clínico de difícil diagnóstico por su expresión clínica, en el que el estudio histopatológico fue determinante.