Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, 29 años de edad, insuficiente renal crónico, con hiperparatiroidismo secundario y múltiples lesiones osteolíticas en las estructuras craneomaxilofaciales, diagnosticadas histológicamente como lesiones de células gigantes. La lesión de mayor tamaño afecta al maxilar superior, estructura raramente comprometida por este tipo de lesiones. Este tumor pardo produce gran deformidad facial y compromiso del piso orbitario, seno maxilar y fosa nasal correspondiente. No se evidenció regresión tumoral tras la paratiroidectomía y la normalización de los niveles de calcio séricos. Finalmente se realiza el remodelamiento quirúrgico del tumor pardo maxilar, con ausencia de recurrencia durante 7 años.